年轻女性突然就四肢无力了,到底发生了什么

近月来我科收住了几例特殊病例

例岁女性，既往甲状腺炎，四肢乏力3个月，从一开始的爬楼梯费力、蹲起困难，到不能站立、行走，直颈乏力、饮水呛咳、吞咽困难。

例岁女性既往子宫肌瘤切除，发热、下肢乏力10天从开始发热半手指僵硬、下肢乏力、肌肉酸痛，逐渐发展到不能站立、行步、饮水呛咳、吞咽困难。他们都有一个共同点就是肌酶极高，主要在CK、CK%2DMB、LDH、HBDH；CK值可高至成万。

例1

例2

经入院完善相关检查，最终诊断为多发性肌炎。

病情如此严重、且发展极快，具体到底这是一种什么疾病呢？

多发性肌炎是一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病，主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群，如同时累及皮肤，称为皮肌炎，病因不明，可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关。大部分为慢性渐进性，儿童较成人预后好。成人病人约10%可发现恶性肿瘤，伴恶性肿瘤的老年病人或有严重心肺损害者预后较差。

主要病因

遗传因素

多发性肌炎被认为是环境因素作用于遗传易感者而产生，已经证明HLA-DR与其高度相关，已有许多的研究证HLA-DRB1*及与它连锁的等位基因DQA1*是与多发性肌炎关联的主要遗传易感基因。

感染因素

是引起发病的主要始动者，环境因素中微生物感染被认为是主要的原因。许多病原微生物被认为是多发性肌炎的发病始动者，如柯萨奇病毒、细小病毒属、肠道病毒、反转录病毒，特别是人T-淋巴营养性病毒。

免疫因素

在多发性肌炎中，肌炎特异性CD8+T细胞有很强的肌细胞毒性，会攻击肌组织，从而引起发病。

流行病学

我国多发性肌炎的发病率尚不明确，国外报告的发病率为(0.6～1)/万，不同种族发病率不全相同，女性多于男性。多发性肌炎比皮肌炎更多见，成人和儿童均可发病，而后者儿童很少见。单纯的多发性肌炎较少见，仅占所有特发性炎性肌病的5%。

好发人群

有多发性肌炎家族史的人群。

诱发因素

感染

各种细菌、病毒、真菌感染可以诱发多发性肌炎。

症状

多发性肌炎症状通常在数周至数月内达高峰，可出现全身肌肉无力，严重者呼吸肌无力，危及生命。疾病受累范围不同，所以临床表现多样，主要以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力以及肌肉压痛为主要特征。

典型症状

肌肉症状

通常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌亦可受累。患者多最先感觉肢体近端肌肉无力，特别是髋关节和大腿的肌群。病变常呈对称性，在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群，或单独肌肉或许多肌肉连续发作，随后有肌肉疼痛、压痛和运动痛。

运动障碍

由于肌力下降，呈现各种运动机能障碍和特殊姿态，如头部下垂、两肩前倾等。病变肌肉质地可如正常或呈柔靭感，肌肉上面的皮肤可增厚或水肿。

声音嘶哑和吞咽困难

食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难。

胃肠道症状

胃肠道、舌肌、咽肌和食管下端肌肉无力较常见，15%~50%的患者存在胃食管反流、便秘、腹泻和腹痛。

呼吸困难

当累及膈肌和肋间肌可发生气急和呼吸困难。

心肌炎

受累可产生心肌炎，患者可以出现心慌、胸闷、胸痛、发绀等表现，甚至心力衰竭。

皮肌炎

全身表现

部分患者还有全身症状，如低热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。

并发症

恶性肿瘤

多发性肌炎可伴发恶性肿瘤，临床医生应该根据症状、家族史和年龄特征筛查恶性肿瘤，除确诊当时需要筛查肿瘤外，追踪随访的3年内都需要定期筛查肿瘤。

其他结缔组织病

典型临床表现且符合肌炎的诊断标准者，同时又存在另一肯定结缔组织病的称为重叠综合征，常与红斑狼疮、硬皮病、原发性干燥综合征、类风湿关节炎重叠。

就医

多发性肌炎起病较隐匿，如未及时发现，病情发展严重时发生肌萎缩，可出现吞咽困难，引起吸入性肺炎、呼吸困难。因此，早期出现对称性肢体乏力者，特别是具有特发性炎症性肌病家族史者，应及时就诊。

就诊科室

·尽快到去风湿免疫科就诊。

·出现呼吸困难、心力衰竭患者可去急诊科就诊。

需要做的检查

尿液检查免疫学检查肌电图肌肉活检

治疗

多发性肌炎的治疗以糖皮质激素为主，如强的松等，免疫抑制剂可以较快改善临床症状，减少激素用量，减少并发症。对重症病人应用免疫球蛋白冲击治疗有一定疗效，也可进行血浆置换。

治疗周期

多发性肌炎需要长期持续性治疗。

药物治疗

糖皮质激素免疫抑制剂生物制剂支持治疗

手术治疗

一般无需手术治疗。

其他治疗

皮肤损害处理

皮损局部每日清洁，尽可能保持干燥，尽量暴露皮损部位防止皮肤感染。皮肌炎急性期皮肤红肿或出现水疱但无渗出时，可局部使用炉甘石洗剂或单纯粉剂处理。渗出多时局部使用3%硼酸溶液或1:高锰酸钾溶液等进行冷湿敷处理。

并发症的治疗

急性期应卧床休息，以避免肌肉的损伤，加强病情观察，做好呼吸困难、心功能不全的抢救。

血浆置换

用于进行性、活动性病变的患者，但仅能短暂缓解症状。

预后

多发性肌炎大部分为慢性渐进性，2～3年趋向恢复，预后较好。儿童较成人预后好，成人病人约10%可发现恶性肿瘤，伴恶性肿瘤的老年病人或有严重心肺损害者预后差。约75%的患者能恢复良好，但即使肌肉炎症已完全控制，也很少患者能完全恢复肌肉功能。

能否治愈

多发性肌炎是自身免疫性疾病，治疗目标为控制症状，一般无法根治。

复诊

治疗中要定期复查肌酶谱，并监测药物的副作用，定期随诊，应在医师的指导下减药和撤药，症状再次出现或加重时应及时复诊。

饮食

多发性肌炎患者会出现肌无力的症状，需改善饮食习惯，忌食油腻、生冷、辛辣食物，尽可能避免进食海产品等易引起过敏的食物，不吃或少吃增强光敏感或促进免疫功能的食物。

饮食调理

·忌食油腻、生冷、辛辣食物，多食高蛋白、高维生素、低盐、易消化食物。

·少吃精制糖、白面、腌制食品，以及牛、羊、猪肉等饱和脂肪的食物，尽可能避免进食海产品等易引起过敏的食物。

·不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。

护理

多发性肌炎患者除了积极治疗外，还应注意日常生活管理，以促进疾病的恢复。

日常护理

·定期监测血肌酸激酶水平，帮助调整药物治疗计划。

·注重肌肉的康复训练。

·皮肤损害处，需尽可能保持干燥、清洁。

·保持良好的精神状态，减轻紧张和恐惧，树立坚持长期治疗的信心。

病情监测

治疗过程中严密观察体温、大便颜色、血常规，定期复查电解质，严防感染、低血钾、低血钙、消化道出血等并发症。

特殊注意事项

·对于吞咽困难者进食流质或半流质饮食，进食时取坐位或半卧位，防止食物呛入气道引起吸入性肺炎。

·糖皮质激素不良反应的观察及护理，用药期间必须严格遵守给药时间、剂量。

预防

细菌、病毒、真菌感染是多发性肌炎常见而重要的诱发因素，因此，预防感染十分重要。日常应注意营养的摄入，根据自己的体力适度进行锻炼，增强机体抗感染能力。

预防措施

·预防各种细菌、病毒感染，避免寒冷等不良刺激。

·合理应用激素和免疫抑制剂，避免严重感染的发生。

·适当锻炼，增强机体抗病能力。

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