年青女性反复晕厥并急性心梗,为哪般

病例简介

患者女性，29岁，12年前剧烈活动后出现晕厥，5分钟后自然醒转，后再次出现晕厥，5分钟后苏醒。

近12年来，每于剧烈活动（心情激动、持续快跑2-3分钟、练习国标舞）后可出现胸闷，立即停止运动可好转。曾以“病毒性心肌炎”住院治疗，但出院后症状仍反复发生。此次于跳舞时发作胸痛伴出汗，无晕厥，持续2小时不缓解，急诊就诊，ECG示AVR导联ST段抬高0.2MV，I、Ⅱ、V2-6ST段压低0.1-0.6mv,50分钟后复查心电图示V1-4ST段抬高0.2MV，心梗标志物明显升高，诊断“急性前壁心梗”。

因患者胸痛未缓解，心电图有动态变化，心肌标志物明显升高，因此急诊冠脉造影显示:LM起源异常可能性大，近段收缩期压缩70%，IVUS未见明显动脉粥样硬化斑块及自发夹层改变，可见LM开口有外压性改变，舒张期左主干管腔面积14.5mm2，收缩期6.8mm2。左主干主动脉侧部分外膜结构缺失,整体血管直径偏小（图1）。

患者年青女性，月经正常，无冠心病危险因素，无家族史，排除风湿免疫疾病，其反复晕厥及此次心梗的原因究竟是什么?随后冠脉CTA证实这是一例先天性冠脉起源及走行异常的病例，患者左冠开口于右窦，起自主动脉根部前壁，近段于升主动脉壁内潜行，再行至升主动脉于肺动脉之间，管腔极纤细，重度狭窄70%，LAD中段阶段性深肌桥形成，管腔极纤细（图2）。

因此在收缩期管腔受到主动脉和肺动脉挤压，压缩明显。当患者剧烈运动时，压缩更加重，且舒张期变短，冠脉血管血供急剧下降，导致晕厥或心梗。此患者PET-CT心肌代谢+静态心肌显像示左心室心尖段、前壁、间隔心尖段、前侧壁心肌部分存活。血流受损占左室面积17%。（匹配面积占左心室面积11%），也证实患者此次心肌梗死范围较大。

文献报道冠状动脉起源于主动脉异常占30%-64%。起源于肺动脉很少，占0.24%-0.48%，但在婴儿早期即表现为充血性心力衰竭的症状和体征，多于婴幼儿期死亡。冠状动脉起源异常分为良性和恶性两类，起源于主动脉的开口异常本身不引起任何症状，大多数为良性病变。但冠状动脉起源于肺动脉、左冠状动脉起源于右冠状窦、右冠状动脉起源于左冠状窦、单支冠状动脉均为恶性。其中左冠状动脉起源于右冠窦有4种类型：

1）行经右心室流出道前面；

2）介于主动脉肺动脉之间；

3）行经室上嵴肌肉内；

4）绕经主动脉后方后分支（图3）。

而本例病人正是第二种类型。冠状动脉起源于对侧冠状动脉窦并走行于主肺动脉之间是年轻人猝死的主要原因。最佳解决方案是外科手术，此例患者行“去顶术”恢复左冠脉正常开口，避开了升主动脉与肺动脉的挤压，术后恢复良好。值得注意的是此类患者冠脉搭桥术由于存在竞争血流可能致桥血管闭塞，因此效果欠佳。

专家们一致指出：

（一）这是一例临床比较少见的病例，提示我们在遇到年青的胸痛、急性心梗患者特别是女性患者时，首先思路要开阔，鉴别诊断非常重要。要考虑其它病因：如系统性疾病系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎等，还有自发性夹层、冠脉痉挛、takotsubo等；

（二）对于没有冠脉粥样硬化的患者要考虑由于冠脉起源异常等引起的急性心梗。常规ECG和超声心动图在发现冠脉起源异常方面没有特异性，冠脉CTA和心脏核磁是诊断冠脉起源异常的重要检查，可协助确定解剖情况和确认诊断。如能早期发现属于恶性类型冠状动脉起源，及时治疗，可避免发生心梗、甚至猝死等严重后果。

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