心指南浅谈2014ESC肥厚型心肌病

欧洲心脏病学会ESC年会于8月30日隆重开幕，会议上共发布了四部新指南，其中ESC肥厚型心肌病诊断和管理指南是年ACCF/AHA后首次关于该病的指南更新。其亮点在于：1采用简单的临床指标形成新的风险评估工具用以评价5年猝死风险；2采用绝对风险而不是相对风险。其关于肥厚性心肌病的定义是不能解释的，无心室腔扩张相关的左室肥厚为特点并且无其他导致心室肥厚的心脏疾病或系统性疾病证据的疾病。临床上通常认为，超声提示左心室厚度≥15mm可诊断为HCM，13～14mm为临界值，尤为伴有其他危险因素（如HCM家族史）者。在儿童HCM患者中，左室厚度增加定义为左室厚度超过同年龄、性别或身体指数的儿童左室厚度平均值得2倍以上的标准差。因为管理策略绝大部分取决于有或无梗阻所致的临床症状，故区分梗阻和非梗阻性至关重要。按照惯例，左室流出道梗阻被定义为LV流出道多普勒峰值瞬时梯度≥30毫米汞柱，但微创治疗的标准通常被认为是≥50毫米汞柱。成人肥厚型心肌病患者的报告心血管死亡的年发病率为2％，其中SCD，心脏衰竭，血栓栓塞为主要原因。最常见的致死性心律失常事件为自发性心室颤动（VF），而心脏停搏，AV阻滞和无脉电活动也被提及。本指南仍然强调基因学检测的重要意义。由于HCM并非常见心血管疾病，关于该病的随机、对照临床研究不多，故该指南主要建立在观察性队列研究和专家共识的基础上。最新的流行病学调查显示LV的厚度增加在北美、欧洲、亚洲均有所增加；且发病率与年龄相关，25岁以下的发生率低。它可能与遗传及性别有关，但与种族无关。众所周知HCM多有家族史，为常染色体显性遗传病，肌收缩蛋白基因(sar







































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