心病例嗜铬细胞瘤误诊为重症心肌炎一例
2016-12-1 来源：本站原创 浏览次数：次医院心内科胡铂马岚庄少伟刘学波
患者，女，36岁。因“突发胸闷、气促5d”于年7月15日入院。患者入院前7d出现尿频、尿急，医院就诊，诊断为尿路感染，予抗炎治疗。入院前5d患者突发胸闷、气促，不能平卧，伴咳痰，痰为粉红色泡沫样，伴有头痛、恶心、呕吐、发热，体温最高38°C，医院就诊。诊断为肺部感染，予抗炎、解痉、平喘等治疗后患者上述症状无明显缓解，故转入我院治疗。
患者2年来有反复头痛病史，未予就诊治疗。否认高血压、糖尿病等疾病史；否认家族性遗传疾病史；否认吸烟、饮酒史。
入院查体：血压/93mmHg，体温37.5°C，脉搏次/min，呼吸28次/min。意识清，表情烦躁，急性痛苦面容。颈静脉无充盈，双肺中下野可闻及干湿性啰音。心率次/min，律齐，未闻病理性杂音。腹软，无明显压痛，双下肢无水肿。
辅助检查：白细胞13.89x10^9/L，中性粒细胞86.4%，氮末端脑钠肽前体ng/L，高敏肌钙蛋白0.ng/ml，肌酸激酶同工酶5.96ng/ml。科萨奇病毒抗体：阳性。谷丙转氨酶IU/L，血糖9.8mmol/L。
胸部X线片示两肺弥漫性渗出性改变，急性肺水肿可能，两侧胸腔积液。彩色超声心动图：左心室下壁中下段及左心室心尖部运动减低，中量三尖瓣反流，少量二尖瓣反流，微量心包积液，射血分数56%。尿常规：白细胞（2+）。
入院诊断：（1）急性重症心肌炎？（2）肺部感染；（3）尿路感染。予抗感染、营养心肌、解痉平喘、利尿、扩血管、激素等治疗，患者胸闷、气促症状逐渐缓解。期间患者出现阵发性血压升高及低血压交替发作，血压升高时波动于-/95-mmHg，伴有头痛、心悸、出汗及乏力，心电监护提示心率波动于-次/min，并有阵发性室性心动过速发作。低血压时血压波动于70-85/45-55mmHg。故考虑嗜铬细胞瘤可能，行肾上腺增强CT示右侧肾上腺区2.2cmx2.6cm肿物（图1）。尿儿茶酚胺代谢产物：多巴胺μg/24h（参考值0~μg/24h），肾上腺素74.5μg/24h（参考值0-20μg/24h），去甲肾上腺素μg/24h（参考值0~90μg/24h）。嗜铬细胞瘤诊断明确。
图1肾上腺CT提示右侧肾上腺肿物
患者在入院后最初1周内平均每天均有1-2次阵发性高血压与低血压交替发作，血压升高时静脉滴注酚妥拉明，血压偏低时停用酚妥拉明并快速静滴扩容，同时加用口服甲磺酸多沙唑嗪控释片4mg/d。通过上述治疗1周后患者临床不适逐渐缓解，未有高血压发作。2周后患者行手术治疗，术中未有嗜铬细胞瘤危象发作，术后病理提示右侧嗜铬细胞瘤（图2、3），术后停用降压药物，血压正常。
图2嗜铬细胞瘤HE染色（x20）
图3嗜铬细胞瘤免疫组化染色（x）
嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节、腹主动脉旁或其他部位的嗜铬组织肿瘤。瘤组织持续或间断释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压、多脏器功能及代谢紊乱。除高血压外，嗜铬细胞瘤还可表现为“头痛、心悸、出汗”三联征。但同时存在高血压及典型三联征的患者仅占10%左右。此外，嗜铬细胞瘤的临床表现多种多样，部分患者存在许多不典型临床表现，如腹痛、心肌梗死、心力衰竭、低血压、反复尿路感染甚至猝死，给临床诊断带来很大困难，容易导致误诊、漏诊。本例患者起病初表现为急性肺水肿，且伴有发热，辅助检查科萨奇病毒抗体阳性，心肌酶严重升高，加上临床医生对嗜铬细胞瘤可表现为严重心血管损害认知较少，故误诊为重症心肌炎。
本例患者主要表现为严重心肌损害，出现急性肺水肿及阵发性室性心动过速，机制可能是嗜铬细胞瘤释放大量儿茶酚胺对心脏产生以下影响：（1）对心肌的直接毒性，可促进心肌肥厚、增加心肌耗氧，心肌细胞变性坏死；（2）引起冠状动脉痉挛导致心肌供血减少；（3）细胞内钙超载；（4）血压及血小板聚集率的增高会进一步加重心肌损伤。此外全身血管收缩，体循环血液大量进人肺循环，肺毛细血管床有效滤过率增高，同时体内血管活性物质如组织胺、缓激肽大量释放，使血管壁通透性增加，大量血浆蛋白外渗加重了肺水肿。儿茶酚胺介导交感电风暴导致阵发性室性心动过速的发生。
本例患者还表现为高血压与低血压交替发作，实验室检查提示高血糖、白细胞升高、肝功能异常等。高血压与低血压交替发作导致血压在短时间内大幅波动，这种严重的血流动力学改变容易引起脑血管意外、急性心力衰竭、休克、心肌梗死等严重并发症，应及时处理。
高血压与低血压交替发作的原因可能为：（1）血压极度升高后反射性兴奋迷走神经中枢；（2）大量儿茶酚胺引起血管强烈收缩，组织缺氧，继之微血管管壁通透性增高，血浆外渗，有效血容量下降；（3）大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心力衰竭，致心排血量减少；（4）肿瘤分泌多种扩血管物质，如舒血管肠肽、肾上腺髓质素等。对于上述情况，在血压骤升时应使用α受体阻滞剂，当血压下降时应立即停用，快速扩容，使血压回升。由于大量儿茶酚胺的分泌，使肝糖原分解增加，胰岛素分泌受到抑制，使血糖升高。另外儿茶酚胺还可动员外周造血系统，使白细胞升高，对肝脏直接作用导致肝损害。因此嗜铬细胞瘤的临床表现多样，容易漏诊、误诊。
对于临床上以突发心血管症状如阵发性血压升高、心肌坏死、心力衰竭等为主要临床表现，且伴有其他多系统表现如血糖升高、甲状腺功能异常、白细胞升高等，应考虑嗜铬细胞瘤的可能。临床诊断包括定位及定性诊断，定性诊断方法主要有24h尿儿茶酚胺、香草扁桃酸测定，定位诊断主要有影像学，包括超声和CT，目前特异度最好的是间碘苄胍（I-MIBG）显像，它对诊断嗜铬细胞瘤有定性及定位的功能。手术切除肿瘤是根治嗜铬细胞瘤唯一有效的方法，但术中易诱发嗜铬细胞瘤危象，存在较大风险，因而术前做好充分准备是手术成功的关键，本例患者术前及时正确使用α受体阻滞剂，确保了手术顺利成功进行。
来源：中国心血管杂志年2月第19卷第1期医脉通
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