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头条警惕急性肝脏衰竭后心肌病病例报

2017-3-4 来源：本站原创浏览次数：次

Takotsubo心肌病（takotsubocardiomyopathy，TTC），也称为应激性心肌病（stressinducedcardiomyopathy）或心碎综合征“broken-heart”syndrome），是心尖部收缩功能障碍的一种可逆性症状，临床表现与心肌梗死相似。但是，TTC患者冠状动脉系统是正常的。其发生心肌功能障碍的机制可能为生理或心理应激刺激下儿茶酚胺释放所致的可逆性心肌顿抑（myocardial“stunning”）。

在既往的病例报告中，关于急性肝脏衰竭（acuteliverfailure，ALF）后发生应激性心肌病的资料比较缺乏。在本篇文章中，美国南卡罗来纳州医科大学胃肠病学和肝脏病学科的LorettaL.Jophlin博士等报告了醋氨酚诱导的ALF合并TTC一例，旨在为临床医师提供实际指导。相关内容于年4月发表在Hepatology上。

病例报告

基本情况：患者女，32岁，因怀疑其患“醋氨酚诱导的ALF”而被转至南卡罗来医院就诊。一周前，患者接受9g/d的醋氨酚治疗腰痛。

生化检查：转院前患者生化检查结果为：转氨酶水平升高，包括天冬氨酸转氨酶（AST）和丙氨酸转氨酶（ALT）水平均高于IU/L；凝血异常，国际标准化比值（INR）为2.8；醋氨酚水平为35.8μg/mL。其他相关指标包括：乳酸盐水平14.3mmol/L、氨浓度为μg/dL、肌酸酐浓度为1.4μg/dL、胆红素水平为4.9μg/dL。患者合并扑翼样震颤（asterixis）和智力迟缓（mentalslowing），脑病（encephalopathy）分级为2级。

影像学检查：患者出现胸痛，但心电图（EKG）检查结果和血肌钙蛋白I水平均正常。12h后，再次行EKG检查，结果显示第I和aVL导联ST段抬高，可能提示心肌梗死，见图1A。血肌钙蛋白I水平为38.2ng/mL，10h后升高至44.5ng/mL。

经胸超声心动图（transthoracicechocardiogram，TTE）检查显示，左心室心尖前区和室间隔区域运动功能减退，见图2A、B。射血分数（ejectionfraction）下降，为43%。

左心导管插入术行血管造影，结果显示正常，见图2C。基于超声心动图检查和冠状动脉血管造影检查结果，可作出TTC的临床诊断。

治疗：通过静脉给予N-乙酰半胱氨酸成功治疗ALF，并有效预防肝移植的发生。72h后再次行EKG检查，结果显示ST段抬高消失，恢复正常，见图1B。患者心脏功能康复后，准予出院。

讨论

尽管ALF患者可能会出现肌钙蛋白I水平升高的情况，但其临床意义并不十分明确。既往报告指出，约75%的ALF患者的肌钙蛋白I水平升高，其可能提示临床转归不良，包括肝性昏迷或死亡等。尽管肌钙蛋白I水平对诊断心肌损伤具有一定的敏感度和特异度，但其对诊断ALF并无明显特异度，且劣效于代谢应激因子。此外，尽管ALF患者常会出现ST段改变和心壁运动异常，但二者均与肌钙蛋白I水平升高无直接联系。

未来应开展更多的研究，来探讨ALF患者肌钙蛋白I水平升高的机制及其临床意义。TTC被认为是过量儿茶酚胺诱导所致，可以推测ALF患者可引起内源性儿茶酚胺释放增多，从而导致患者出现心脏异常表现。此外，还有一例关于肝硬化患者发生TTC的报告，该患者出现休克并接受了肾上腺素复苏治疗。

LorettaL.Jophlin博士等认为，ALF患者合并TTC疾病的发生率可能被低估，医师对其了解也不充分。因此，当ALF患者血肌钙蛋白I水平升高时，应尽快进行超声心动图和EKG检查，尽快明确诊断和给予合适的干预措施，以提高患者转归。