嗜铬细胞瘤致急性儿茶酚胺性心肌病1例

1病例

患者男性，65岁，因“持续性胸闷痛7小时”入院，伴大汗，呕吐胃内容物，咳嗽、咳白色粘痰。入院查体：T36.2℃，BP/97mmHg。神志清，精神差，双下肺可及少许湿性啰音。心率次/分，律齐，各瓣膜听诊区未及病理性杂音，无奇脉、交替脉。腹软，无压痛，反跳痛，双下肢无水肿。心电图：窦性心动过速，V3-V6导联ST段压低（图1）。心脏超声：左室下壁、后壁基底段、中段活动减弱，左心室射血分数0.37。心肌标志物：肌红蛋白ng/ml，肌钙蛋白1.98ng/ml，肌酸激酶同工酶（CK-MB）48.62U/L。急诊遂拟“胸痛待查：急性心梗？”收住院。患者否认糖尿病、高血压病史（均未监测），否认近期有“感冒”病史。入院后下病危，立即行急诊冠脉造影，冠脉造影示各冠脉未见明显狭窄（图2）。考虑诊断“急性心肌炎”，给予抗炎、营养心肌、调节免疫、抗感染、无创呼吸机辅助通气等治疗。各项检查结果：血气分析：PH7.27，O2分压59mmHg，CO2分压32mmHg。血常规：中性粒细胞计数25.92*/L，白细胞计数29.49*/L。生化全套：肌酐μmol/L，血糖6.36mmol/L，尿酸μmol/L，超敏C-反应蛋白13.88mg/L，钾3.4mmol/L。复查心肌标志物：CK-MB.13U/L，肌钙蛋白38.4ng/ml。全胸正位片示：两肺感染？建议CT进一步检查（图3）。NT-pro-BNPpg/ml。入院次日复查血气分析提示：PH7.44，CO2分压28mmHg，O2分压82mmHg。D-二聚体：1.4ug/ml。糖化血红蛋白：7.9%。入院次日至入院第7日，在治疗上给予糖皮质激素抗炎、维生素营养心肌、免疫球蛋白调节免疫、头孢哌酮他唑巴坦抗感染、胰岛素皮下注射降血糖及间断无创呼吸机辅助通气等治疗后，患者胸闷、胸痛、气急、咳嗽、咳痰等症状逐渐好转，24小时尿量均在ml以上。查体：体温波动在36.2℃-36.7℃，血压波动在-/60-80mmHg，肺部听诊啰音逐渐减少，心率波动在60bpm-80bpm，节律齐，未闻及病理性杂音。入院第3日复查心电图示：大致正常心电图（图5）。胸部CT示：两肺下叶后段、下叶后底段炎症（图4）。复查血常规示中性粒细胞计数自16.62*/L（入院次日）逐渐降至11.27*/L（入院第7日），肾功能示肌酐自.5μmol/L（入院次日）逐渐降至79μmol/L（入院第7日），空腹血糖自9-11mmol/l逐渐降至6-8mmol/l，餐后血糖自12-17mmol/l降至9-13mmol/l。遂停抗炎、调节免疫抑制、抗感染、间断无创呼吸机辅助通气，继续予降糖治疗。患者于第7日下午14时开始出现一过性血压升高，最高达/mmHg，给予酚妥拉明10mg加入0.9%Nacl溶液ml中以10ml/h（0.mg/min）静脉泵入降压，下午18时血压降至/56mmHg，立即停用酚妥拉明，夜间20时血压继续降至96/48mmHg，22时逐渐恢复至/80mmHg左右。患者全程无头晕、头痛、胸闷等不适，血压升高时复查心电图示V1-V5导联ST段较前下移0.05-0.15mv（见图6）。上述症状第8天、第9天再发，治疗经过类似。入院第10日查胸-腹部增强CT示：左侧肾上腺区占位，嗜铬细胞瘤可能性大；肝囊肿；两肺下叶炎症，两侧胸腔积液（图7）。查尿香草扁桃酸：95.87μmol/24h（正常参考值9.6-49.5μmol/24h）。入院第14日复查血常规：中性粒细胞计数8.78*/L；心肌酶谱分析-肌钙蛋白：肌钙蛋白0.16ng/ml，肌酸激酶-MB19.59U/L；心脏超声：左室壁稍增厚，轻度肺动脉高压，左心室射血分数0.62。请泌尿外科会诊建议患者转科手术，医院（老家四川）行手术治疗，遂予出院。

2讨论

梳理该例患者的特点：老年男性，主因“持续性胸痛7小时”入院，结合心电图、心肌标志物、心超结果，诊断首先考虑“非ST段抬高性心梗”，但心电图示胸前导联V3-V6导联ST段下移，心超却提示左室下壁、后壁基底段、中段活动减弱，存在矛盾之处。急诊冠脉造影亦不支持心肌梗死诊断。入院后给予抗炎、营养心肌、增强免疫力以及无创呼吸机辅助通气等治疗后，患者症状逐渐好转，血常规、心超、肾功能等亦逐渐好转，但自第7天下午开始出现血压一过性升高（α受体阻滞剂有效），结合腹部CT和尿VMA检查结果，证实为嗜铬细胞瘤。

该患者出现一过性可逆性心肌损伤的原因分析：急性病毒性心肌炎？抑或是嗜铬细胞瘤导致的急性儿茶酚胺性心肌病？如诊断急性病毒性心肌炎，不符之处在于患者否认近期有“感冒”史，而且入院前及入院后自始至终体温没有升高。而诊断嗜铬细胞瘤导致的急性儿茶酚胺性心肌病，尽管既往文献仅报道嗜铬细胞瘤引起的心肌损伤表现为脓毒症和应激性心肌病，临床表现为高热，左室造影或心超提示有应激性心肌病样的特异性改变，而未见类似本例患者临床表现的报道。但该例患者如果用“一元论”解释，则嗜铬细胞瘤所致的急性儿茶酚胺性心肌病完全可行：嗜铬细胞瘤导致急性儿茶酚胺释放增多，导致心肌微循环及心肌代谢障碍，最终导致心肌损伤，出现心电图上ST段抬高、心超示室壁活动减弱，及心肌标志物示肌钙蛋白升高，并出现心力衰竭导致双肺渗出性改变及中性粒细胞计数升高等表现，而一过性肾功能不全则为心力衰竭所致，心力衰竭好转后肾功能亦逐渐好转。入院后7天左右，患者的症状及各项检查结果均明显好转，提示急性儿茶酚胺释放增多的心肌损伤逐渐恢复，然而，患者出院前的肌钙蛋白依然未能恢复至正常范围，且血压升高时伴随心电图上ST段的改变，提示患者的心肌损伤依然存在，这与嗜铬细胞瘤间断性分泌儿茶酚胺类激素相关。综上所述，该例患者的临床诊断考虑为：嗜铬细胞瘤、急性儿茶酚胺性心肌病、低氧血症、肺部感染、糖尿病。

对于该例患者的思考：首先，急诊冠脉造影在胸痛合并ST段改变的鉴别诊断中具有重要的价值，这亦是目前积极在全国推行胸痛中心建议的价值之一。其次，在疾病的恢复过程中，加强对于患者的生命体征（如血压、心率、心律、体温等）的监测亦非常重要，因为在某种疾病恢复的过程中，另一种被掩盖的疾病或许会表现出来。该例患者于第7日开始出现血压一过性升高时，并无明显的头晕、头痛、胸闷等症状，乃系床位医生每日定时给患者手工测血压时偶然发现。在临床工作中，注意日常的查体和生命体征亦可能会发现某些蛛丝马迹，有利于患者的诊断及治疗。最后，在分析疾病诊断和鉴别诊断时，注意推理论证的严密性，并且优先以“一元论”解释，有利于得出最佳的结论。当然，该例患者未行病毒抗体及心脏MRI或心肌核素显像等检查，亦未能行心肌活检，在住院前期因未能发现嗜铬细胞瘤故未能及早行尿VMA等检查，是本例患者诊断及治疗过程中的不足之处。

图1入院心电图示V3-V6ST段下移

图2急诊冠脉造影示各冠脉未见明显狭窄

图3入院床边胸片提示肺炎

图4胸部CT提示双肺炎症

图5入院第3日复查心电图示大致正常

图6入院第7日患者血压升高时复查心电图示V1-V5ST段下移0.05-0.15mv

图7入院第10日胸部CT示肺部炎症消失，腹部CT示左侧肾上腺区占位