您现在的位置：急性心肌炎 > 预防知识 > > 11岁女孩儿被狼盯上,诊断病情竟耗

11岁女孩儿被狼盯上,诊断病情竟耗

2021-5-15 来源：本站原创浏览次数：次

北京白癜风哪家最便宜 http://m.39.net/pf/a_4620782.html

每天要审核发出的化验单很多，但总会遇到一些让你忍不住多看两眼的报告，比如这份：

可提取核抗原（ENA）抗体谱检查结果

11岁，小女孩儿，可提取核抗原（ENA）抗体谱检查Ro52与SSA两项指标异常。抗SSA/52kd抗原为中等强度的抗原抗体反应，抗SSA/60kd抗体为为很强的抗原抗体反应。抗SSA阳性临床见于干燥综合征、系统性红斑狼疮、风湿热疾病。

我马上电话回报给主管医师，随后小女孩儿补充了抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（dsDNA）定量检测。

抗核抗体（ANA）检查结果

结果显示：ANA明显升高，dsDNA偏高。

一、ENA与ANA筛查

ENA是盐水可提取性抗原的总称，是非组蛋白核蛋白，属于酸性核蛋白抗原，该类抗原产生的抗体主要有：抗RNP抗体、抗sm抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体，抗Jo-1抗体，抗Scl-70抗体，抗Rib抗体。

ENA抗体见于多种风湿病患者，系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、进行性全身性硬化症、皮肌炎患者。相应多肽抗体阴性，并不能排除某种风湿病的存在。

ANA是指抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称，现广义概念是指一组真核细胞内所有抗原成分自身抗体的总称（包括抗核酸和核蛋白所有细胞成分抗体的总称）。ANA主要是指IgG，也有IgM、IgA、IgD和IgE，其可与不同来源的细胞核成分起反应，无器官和种属特异性，主要存在于血液中，也可存在于胸水、关节滑膜液等体液中。

迄今已相继发现20余种抗核内或胞浆中不同成分的ANA，总起来称为ANA谱。某些针对不同核成份的抗体在不同的自身免疫性疾病中出现不同组合，可形成各种疾病的特征性抗体谱。

在临床实践中，首先通过初筛实验，确定病人血清ANA是否阳性，再进一步检测各亚类ANA，对自身免疫疾病的诊断、鉴别诊断、疾病分型、疗效评价及预后判断都具有重要意义。与ANA检测相比，ENA所检测的已知抗体数量和种类有限。

各项自身抗体简要临床意义

筛查及定量的两项实验均有阳性指标，提示了患儿罹患自身免疫性疾病的可能性。

二、小女孩儿间歇发烧、肩背疼痛入院

患儿，女，11岁，以间断发热1周，肩背部疼痛4天为代主诉入院。一周前患儿无诱因出现发热，呈间断性，体温波动于37.1-37.6℃，无咳嗽、流涕等，间断口服「清热解毒口服液」效差；4天前患儿出现肩背部疼痛，平卧位呈钝痛，呈持续性，可耐受，坐位、站立时消失，未治疗；1天前患儿肩背部疼痛加重，不能平卧，坐位、站立时不明显，无咳嗽、流涕、呕吐、胸闷、胸痛、头晕、头疼、黑懵等，半天前患儿测体温38.2℃，无寒战、抽搐等，肩背部疼痛同前，门诊以「心肌炎？」收治入院。

查体：

体温：36.6℃心率：次/分呼吸：26次/分体重：30Kg血压：85/65mmHg口腔粘膜光滑，咽充血，肩背部无按压痛，余阴性。

辅助检查：

心脏超声检查示：心脏收缩功能正常胸片：两肺纹理增多，请结合临床胸部CT未见异常血常规检查提示：轻度贫血C反应蛋白轻度升高血沉明显增快呼吸道病毒筛查阴性尿沉渣检查：大致正常淋巴细胞亚群：CD3/CD3+CD4+/CD3+CD8+T细胞计数减低血培养初报阴性甲状腺功能检测：阴性肺炎支原体血清滴度实验：轻度升高（1:时对支原体肺炎诊断有参考价值）

血生化检查：白蛋白偏低

三、是自身免疫性疾病还是感染？

临床角度分析：发烧，小儿疾病中最常见的体征，病因以病毒、细菌、支原体等感染性因素最为常见，患儿有咽充血呼吸道感染症状，肩背部疼痛，既往有心前区不适，肩背部疼痛史，听诊心音稍钝，律齐，胸片提示肺纹理增多：考虑1、心肌炎？2、上呼吸道感染。

实验室角度分析：常见病原学筛查成为患儿入院后检查重点，常见呼吸道病毒、肠道病毒筛查均显示阴性，心肌酶谱正常，心肌炎数据支持不足，但一般炎性指标（CRP/ESR）升高+支原体滴度升高，一定程度上反映出机体的免疫状态（感染后），ANA虽是自身免疫病重要的生物学标志物，但其应用于疾病诊断时有其局限性：ANA增高时除了多见于系统性红斑狼疮，干燥综合征、自身免疫性肝病等自身免疫性疾病外。还可出现于慢性感染性疾病、肿瘤及健康人群中。抗ds-DNA抗体虽然在系统性红斑狼疮中具有高度特异性，阳性率为70%，但在其他自身免疫性疾病中也有一定的阳性率。此外，检验方法学差异或服用某些药物也可以引起的ds-DNA抗体的假性升高。

这两项指标异常升高究竟有没有意义呢？疑云不少，临床根据现有的患儿体征及一般炎性标志物结果综合评估后，首先选择经验性抗感染治疗！

四、经验性抗感染治疗有效后，体温再度升高！

患儿入院第二周体温变化

入院后选用头孢替安抗感染治疗，患儿第三天体温波动至38.4℃，升级抗生素为哌拉西林他唑巴坦序贯治疗后退热，恢复正常体温7天，病程中疼痛症状亦有明显缓解，入院第12天，患儿体温再次升高（40.5℃），合并双侧淋巴结肿大，再次详询病史，疼痛并非三两天，已有半年有余！！

鉴于贫血并反复发热，请血液科医师进行会诊。会诊意见：完善骨髓细胞学检查协诊，排除白血病，布氏杆菌病等疾病可能。

骨髓细胞学检查回报示，无明显异常，为大致正常骨髓象。

五、多指标联合诊断：「狼」显端倪

风湿免疫科、血液科、心内科患儿兜兜转转了半个月，隐藏的「半年有余的疼痛」病史把主管医生的注意力又拉回自身免疫性疾病的进一步筛查中来，完善狼疮抗体谱筛查实验示：

(除ANA、dsDNA外，合并抗组蛋白抗体升高)

组蛋白是核内最丰富的蛋白质，它与DNA构成的复合物称为染色质。抗dsDNA的自身免疫反应与抗组蛋白的自身免疫反应间具有连锁性，抗dsDNA抗体阳性的患者常同时能检出抗组蛋白抗体，但抗组蛋白抗体阳性并不一定伴有抗dsDNA抗体。

抗组蛋白抗体在非药物诱导的红斑狼疮患者中检出率为30%-70%，在无并发症的类风湿性关节炎(RA)患者阳性率15-50%，但与病情是否活动及临床表现无关；而在Felty综合征患者可达83%，RA相关的血管炎患者阳性率为75%，青年型类风湿性关节炎患者阳性率为20%。

查询年欧洲抗风湿病联盟和美国风湿病学会联合发布系统性红斑狼疮诊断分类标准：

患儿评分：

1发热＞38.3°2分

2贫血4分

3肩背疼痛6分

4dsDNA6分

合计：18分

六、红斑狼疮的诊断竟被耽误了一年！

小女孩儿从发病到最后确诊，耗费了长达一年时间。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种侵犯多系统多脏器的全身结缔组织的自身免疫性疾病。患者体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。临床表现多样，可导致肾脏、心血管、肺、消化系统、血液系统、血管、眼部等多器官损伤，有的表现为关节痛，有的是心功能受损，有的是反复口腔溃疡，有的则是肾脏受累的临床征象，比如蛋白尿、血尿，或伴肾功能不全。因此，红斑狼疮患者的首次治疗往往散落在各个科室，关节疼找骨科、有血尿找肾科，可是治疗后症状时好时坏，效果并不好，兜兜转转多个科室后终于查明白是红斑狼疮后，也错过了早期诊治时机，不少患者已经出现不同程度的器官伤害。

被「狼」盯上是不幸的，能够早发现何尝不是一种幸运。结合患儿体征及辅助检查情况，无合并肾脏和肺部损伤，无激素冲击及免疫制剂规范治疗指症，现口服醋酸泼尼松对症治疗，目前患儿体征平稳，仍在序贯治疗及医学观察中。

SLE有潜在致命性，如不积极治疗，儿童的预后远比成人严重。近年来由于实验室检测技术的发展和临床诊疗水平的提高，我国的儿童发病数增多，仅次于类风湿性关节炎，居小儿全身性结缔组织中的第二位。